PENATALAKSANA MEDIS HIRSCHSPRUNG DISEASE

 

Pengobatan penyakit Hirschsprung adalah dengan prosedur operasi yang jenisnya disesuaikan dengan kondisi anak. Metode tersebut adalah:

1. Prosedur penarikan usus (pull-through surgery)

Pada prosedur ini, dokter akan membuang bagian dalam dari usus besar yang tidak bersaraf, kemudian menarik dan menyambungkan usus yang sehat langsung ke dubur atau anus.

2. Ostomi

Ostomi dilakukan pada anak yang kondisinya tidak stabil atau lahir prematur. Pada prosedur ini, dokter akan memotong bagian usus yang bermasalah, kemudian mengarahkan usus yang sehat ke lubang (stoma) yang dibuat di perut. Lubang ini berfungsi sebagai jalan untuk membuang feses.

Selanjutnya, dokter akan memasangkan kantong khusus ke stoma sebagai tempat penampungan feses. Jika kondisi pasien sudah stabil dan usus besar mulai pulih, dokter akan menutup lubang di perut dan menyambungkan usus yang sehat ke anus.

Setelah operasi, pasien perlu menjalani rawat inap di rumah sakit selama beberapa hari. Selama masa perawatan, usus umumnya akan pulih secara bertahap dan bisa berfungsi kembali dengan normal.

Selain itu terdapat beberapa penatalaksana medis Hirschpung Disease

1) Dekompresi

Dekompresi dilakukan bila terdapat perut kembung dan muntah berwarna hijau dengan pemasangan pipa orogaster/nasogaster dan pipa rektum serta dilakukan irigasi feces dengan menggunakan NaCl 0.9% 10-20 cc/kgBB, bila irigasi efektif dapat dilanjutkan sampai cairan yang keluar relatif bersih.

2) Perbaikan keadaan umum

a. Resusitasi cairan dan koreksi elektrolit Resusitasi cairan melalui melalui rehidrasi dilakukan dengan menggunakan cairan isotonik. Koreksi terhadap gangguan elektrolit diberikan setelah dipastikan fungsi ginjal baik.

b. Antibiotik spektrum luas untuk mencegah sepsis. Pemberian antibiotik profilaksis untuk mencegah episode berulang penyakit hirschsprung tidak terbukti mempunyai dampak yang baik dan dapat meningkatkan risiko terjadinya resistensi. Antibiotik digunakan untuk menekan overgrowth dan translokasi bakteri-bakteri di usus ke pembuluh darah melalui dinding usus. Adanya demam dan lekositosis dapat menjadi dasar untuk memulai pemberian antibiotik. Pasien dengan Penyakit hirschsprung berat yang dihubungkan dengan enterokolitis atau HAEC dan sepsis ini membutuhkan penanganan di unit perawatan intensif untuk mengontrol kondisi hemodinamik, perlu mendapat antibiotik spektrum luas yang dimulai dengan ampisilin, gentamisin dan metronidazole.

c. Rehabilitasi nutrisi. Setelah dekompresi berhasil pasien tidak perlu dipuasakan dan dapat segera mendapat diet per oral sesuai dengan umur pasien

3) Tindakan Bedah

Pada dasarnya penyembuhan penyakit hirschsprung hanya dapat dicapai dengan pembedahan (rekomendasi A), berupa pengangkatan segmen usus aganglion, diikuti dengan pengembalian kontinuitas usus. Terapi medis hanya dilakukan untuk persiapan bedah. Prosedur bedah pada penyakit hirschsprung merupakan bedah sementara dan bedah definitif. Sejak ditemukannya protocol awal oleh Swenson pada tahun 1948 mulai berkembang teknik pendekatan operasi terbaru seperti Soave, Duhamel dan lain-lain.

Prosedur operasi 1 tahap memungkinkan jika diagnosis dapat ditegakkan lebih awal sebelum terjadi dilatasi kolon pada hirschsprung’s disease short segment, sedangkan untuk penyakit hirschsprung long segment dan total kolon aganglionosis sebaiknya dilakukan dalam 2 tahap.

a. Tindakan Bedah Sementara (pembuatan stoma). 

Tindakan bedah sementara dapat merupakan tindakan emergensi atau elektif. Tindakan emergensi diperlukan bila dekompresi rektum tidak berhasil. Sedangkan tindakan bedah sementara elektif dilakukan bila tindakan dekomprei berhasil untuk persiapan operasi definitif.

b. Tindakan Bedah Definitif 

Tindakan bedah definitif dapat dikerjakan dengan atau tanpa melalui tindakan bedah sementara. Tindakan bedah definitive yang dikerjakan tanpa bedah sementara dilakukan pada penderita yang berhasil didekompresi dengan menggunakan pipa rektum dengan penilaian kaliber kolon normal. Irigasi rectum reguler selama waktu tertentu dapat mengembalikan caliber kolon yang distensi dan hipertrofi ke kaliber yang normal sehingga dapat menghindari tindakan pembuatan stoma dan pasien mempunyai kesempatan mendapatkan operasi satu tahap.

Prosedur operasi saat ini yang dilakukan dapat berupa operasi terbuka atau operasi dengan bantuan laparaskopi.

1. Prosedur Swenson.

Operasi yang dilakukan adalah tarik terobos (pull-through) rektosigmoidektomi dengan preservasi spinkter ani. Dengan meninggalkan 2-3 cm rektum distal dari linea dentata. Swenson memperbaiki kembali metode operasinya (tahun 1964) dengan melakukan spinkterektomi posterior, dengan hanya menyisakan 2 cm rektum bagian anterior dan 0,5-1 cm rektum posterior.

2. Prosedur Duhamel

Prosedur ini diperkenalkan Duhamel tahun 1956 untuk mengatasi kesulitan diseksi pelvik pada prosedur Swenson. Prinsip dasar prosedur ini adalah menarik kolon proksimal yang ganglionik ke arah anal melalui bagian posterior rektum yang aganglionik, menyatukan dinding posterior rektum yang aganglionik dengan dinding anterior kolon proksimal yang ganglionik sehingga membentuk rongga baru dengan anastomose end to side.

3. Prosedur Reihbein

Prosedur ini tidak lain berupa deep anterior resection yang diekstensi ke distal sampai dengan pengangkatan sebagian besar rektum kemudian dilakukan anastomose end to end antara usus aganglionik dengan rektum pada level otot levator ani (2-3 cm di atas anal verge), menggunakan jahitan 1 (satu) lapis yang di kerjakan intraabdominal ekstraperitoneal. Paska operasi, sangat penting melakukan businasi secara rutin guna mencegah stenosis.

4. Prosedur Soave

Tujuan utama dari prosedur Soave adalah membuang mukosa rektum yang aganglionik, kemudian menarik terobos kolon proksimal yang ganglionik masuk kedalam lumen rektum yang telah dikupas tersebut.

5. Transanal endorectal pull-through

Prosedur ini mulai diperkenalkan pada tahun 1998 oleh De La Torre-Mondragon, Ortega-Salgado, dan Langer. Prosedur ini yang saat ini banyak disenangi karena menurunkan morbiditas, tanpa kolostomi, tanpa membuka perut, dan invasif minimal. Pada teknik ini pasien dalam posisi litotomi kemudian dilakukan mukosektomi distal rektum melalui anus sampai pada segmen yang normal kemudian dianastomisis ke anus. Kekurangan prosedur ini tidak bisa dilakukan pada kasus yang enterocolitis berulang dan segmen panjang. Pada pasien-pasien segmen panjang hisrchsprung, tindakan ini dilakukan dengan bantuan laparoskopi.

Pada awal masa pemulihan, anak akan merasa sakit saat buang air besar. Selain itu ia juga dapat mengalami sembelit. Untuk mengatasinya, Anda bisa melakukan beberapa upaya berikut:

• Memberi anak minum air putih dalam jumlah yang cukup, untuk membuat tinja lebih lunak sekaligus memenuhi kebutuhan cairan tubuhnya
• Memberi anak makanan tinggi serat, seperti buah dan sayuran, bila ia sudah bisa mencernanya
• Berkonsultasi dengan dokter mengenai jenis makanan yang tepat untuk mengatasi sembelit pada anak yang belum bisa mencerna makanan
• Mengajak anak bermain, karena gerakan tubuh dapat membantu melancarkan sistem pencernaan dan meningkatkan pergerakan usus
• Memberikan obat pencahar dengan terlebih dahulu mengkonsultasikannya ke dokter

Setelah operasi, beberapa anak mungkin mengalami masalah dengan sembelit, diare, atau inkontinensia (kurangnya kontrol buang air besar atau buang air kecil). Beberapa anak mungkin juga terkena enterokolitis. Tanda-tandanya termasuk:

• Pendarahan di dubur.
• Demam.
• Muntah.
• Perut bengkak.

Jika itu terjadi, segera bawa anak ke rumah sakit. Namun dengan perawatan yang tepat, terutama pola makan tepat, dan mencukupi kebutuhan cairan, kondisi ini akan mereda dan sebagian besar anak dapat mengalami buang air besar yang normal dalam waktu satu tahun pengobatan.

Sementara itu beberapa anak mengalami masalah usus terus-menerus hingga dewasa sepanjang hidup. Karena penyakit hirschsprung adalah bawaan, itu berarti kondisi ini menjadi masalah seumur hidup yang harus selalu dipantau. 

Referensi:

https://yankes.kemkes.go.id/view_artikel/1763/tatalaksana-dan-pengobatan-hisprung-pada-anak

https://www.alodokter.com/penyakit-hirschsprung

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/hirschsprungs-disease/diagnosis-treatment/drc-20351561