HIRSCHSPRUNG DISEASE

Penyakit hirschsprung adalah kondisi langka yang menyebabkan kotoran tersangkut di usus. Umumnya kondisi ini memengarungi bayi dan anak kecil. Biasanya, usus terus menerus meremas dan mengendur untuk mendorong kotoran dan hal ini adalah sebuah proses yang dikendalikan oleh sistem saraf. 

Pada penyakit hirschsprung, saraf yang mengontrol gerakan usus hilang dari bagian ujung usus. Artinya, kotoran dapat menumpuk dan membentuk penyumbatan. Kondisi ini dapat menyebabkan sembelit parah dan kadang menyebabkan infeksi serius yang disebut enterokolitis jika tidak diidentifikasi dan diobati sejak dini. Namun kondisi ini biasanya muncul setelah lahir dan bisa diobati dengan operasi sesegera mungkin. 

Penyebab Hirschsprung

Dalam keadaan normal, saat janin berkembang di dalam kandungan, sel saraf juga akan berkembang di usus. Dengan demikian usus dapat berkontraksi dengan baik saat ada makanan yang masuk ke dalamnya. Tanpa ada kontraksi, feses akan terperangkap dalam usus dan tidak bisa keluar.

Pada pengidap penyakit Hirschsprung, sel saraf tersebut berhenti berkembang sehingga ada bagian usus besar yang tidak memiliki saraf. Penyebab gangguan perkembangan sel saraf itu hingga kini belum diketahui pasti.

Pada beberapa kasus, penyakit Hirschsprung diduga terkait dengan faktor keturunan atau genetika. Selain itu, bayi laki-laki juga ditemukan lebih berisiko terhadap penyakit Hirschsprung dibandingkan bayi perempuan. 

Faktor Risiko Hirschsprung

Ada banyak faktor risiko untuk Hirschsprung, yaitu:

• Memiliki saudara kandung yang memiliki penyakit Hirschsprung: Penyakit Hirschsprung dapat menurun. Jika memiliki seorang anak yang memiliki kondisi ini, anak biologis selanjutnya dapat memiliki risiko.
• Laki-laki: Penyakit Hirschsprung lebih umum terjadi pada laki-laki.
• Memiliki kondisi turunan lainnya: Penyakit Hirschsprung terkait dengan kondisi menurun lainnya, seperti Down syndrome dan kelainan lain yang muncul sejak lahir, seperti penyakit jantung kongenital. 

Gejala Hirschsprung

Penyakit Hirschsprung memiliki gejala yang berbeda-beda, tergantung pada tingkat keparahannya. Gejala umumnya sudah dapat dideteksi sejak bayi baru lahir, di mana bayi tidak buang air besar (BAB) dalam 48 jam setelah lahir.

Selain bayi tidak BAB, di bawah ini adalah gejala lain penyakit Hirschsprung pada bayi baru lahir:

• Muntah-muntah dengan cairan berwarna coklat atau hijau.
• Perut buncit.
• Rewel.

Pada penyakit Hirschsprung yang ringan, gejala baru muncul saat anak berusia lebih besar. Gejala penyakit Hirschsprung pada anak yang lebih besar terdiri dari:

• Mudah merasa lelah.
• Perut kembung dan kelihatan buncit.
• Sembelit yang terjadi dalam jangka panjang (kronis).
• Kehilangan nafsu makan.
• Berat badan tidak bertambah.
• Tumbuh kembang terganggu .

Diagnosis Hirschsprung

Anak yang mengalami hirschsprung perlu menjalani satu atau lebih tes untuk mendapatkan diagnosis yang tepat. Pemeriksaan dapat berupa:

• Foto Rontgen
    Foto Rontgen dilakukan untuk melihat kemungkinan penyumbatan pada usus besar.
• Manometri anorektal
    Pada prosedur ini, dokter akan menggunakan alat khusus berupa balon dan sensor tekanan untuk  memeriksa fungsi usus. Tes ini dilakukan pada anak yang lebih besar.
• Biopsi
    Dokter akan mengambil sampel jaringan usus besar yang selanjutnya akan diperiksa di bawah mikroskop.

Kapan Harus Ke Dokter? 

Segera hubungi dokter bila bayi anda tidak BAB dalam 24 jam setelah dilahirkan. Sedangkan pada anak yang lebih besar. lakukan pemeriksaan ke dokter anak jika muncul gejala seperti yang telah disebutkan diatas.

Pasien yang sedang dalam pengobatan atau telah menjalani operasi untuk mengobati penyakit Hirschpung juga perlu menjalani pemeriksaan secara berkala sesuai anjuran dokter agar kondisinya dapat terus dipantau.

Referensi:

https://www.halodoc.com/kesehatan/hirschsprung

https://youtu.be/n4hXbdZoOWc?si=3YxadtGQR-3q6S5W

https://www.alodokter.com/penyakit-hirschsprung

https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/9844-hirschsprung-disease