Dasar patofisiologi Hirschsprung disease atau megakolon kongenital adalah keadaan aganglionik pada intestinal, terutama bagian distal. Usus yang aganglionik akan mengalami peningkatan tonus, menyebabkan terjadinya obstruksi usus. Usus bagian proksimal akan mengalami dilatasi sekunder, sebab terjadi gangguan relaksasi.
Megakolon aganglionik merupakan istilah yang menggambarkan adanya kerusakan primer dengan tidak adanya sel-sel ganglion parasimpatik otonom pada pleksus submucosa (Meissner) dan myenteric (Auerbach) pada satu segmen kolon atau lebih. Keadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya gerakan peristaltik yang menyebabkan penumpukkan isi usus dan distensi usus yang berdekatan dengan kerusakan (megacolon).
Selain itu, kegagalan sfingter anus internal untuk berelaksasi berkontribusi terhadap gejala klinis adanya obstruksi, karena dapat mempersulit evakuasi zat padat (feses), cairan dan gas. Kegagalan migrasi kraniokaudal pada precursor sel ganglion sepanjang saluran gastrointestinal antara usia kehamilan minggu ke-5 dan ke-12 merupakan penyebab penyakit hirschsprung. Distensi dan iskemia pada usus bisa terjadi sebagai akibat distensi pada dinding usus, yang berkontribusi menyebabkan enterokolitis (inflamasi pada usus halus dan kolon), yang merupakan penyebab kematian pada bayi atau anak dengan penyakit hirschsprung (Radeanty, lawanda, & Anjarwati, 2020).
Selama perkembangan prenatal normal, sel-sel dari krista neural bermigrasi ke usus besar (kolon) dan membentuk jaringan saraf yang disebut pleksus mienterikus (pleksus Auerbach) (antara lapisan otot polos dinding saluran gastrointestinal) dan pleksus submukosa (pleksus Meissner). Di submukosa dinding saluran gastrointestinal. Pada penyakit Hirschsprung, migrasi tidak lengkap dan sebagian kolon tidak memiliki sel-sel saraf yang mengatur fungsi kolon. Segmen kolon yang terpengaruh tidak dapat rileks dan mengeluarkan tinja melalui kolon, sehingga terjadi penyumbatan.
Teori yang paling diterima untuk penyebab Hirschsprung adalah cacat pada migrasi kraniokaudal neuroblas yang berasal dari kristą neural yang terjadi selama 12 minggu pertama kehamilan. Cacat pada diferensiasi neuroblas menjadi sel ganglion dan percepatan kerusakan sel ganglion di usus juga dapat menyebabkan gangguan tersebut. Kurangnya sel ganglion di pleksus mienterikus dan submukosa terdokumentasikan dengan baik pada penyakit Hirschsprung. Pada penyakit Hirschsprung, segmen yang tidak memiliki neuron (aganglionik) menyempit. menyebabkan bagian proksimal normal usus mengembang dengan feses.
Penyempitan kolon distal dan kegagalan untuk berelaksasi di segmen aganglionik ini diduga karena kurangnya neuron yang mengandung sintase oksida nitrat. Ciri yang paling banyak dikutip adalah tidak adanya sel ganglion terutama pada pria, 75% tidak memilikinya di ujung kolon (rektosigmoid) dan 8% tidak memiliki sel ganglion di seluruh kolon. Bagian usus yang membesar terletak di proksimal, sedangkan bagian aganglionik yang menyempit terletak di distal, lebih dekat ke ujung usus. Tidak adanya sel ganglion menyebabkan stimulasi berlebihan yang terus-menerus pada saraf di area yang terkena, yang menyebabkan kontraksi.
Referensi:
https://youtu.be/feLXNDt7m5M?si=nUS_8CI6JHyjtyIp
https://www.alomedika.com/penyakit/bedah-umum/hirschsprung-disease/patofisiologi#:~:text=Dasar%20patofisiologi%20Hirschsprung%20disease%20atau,sekunder%2C%20sebab%20terjadi%20gangguan%20relaksasi.
https://www.jcmedu.org/jcmedu-articles/pathophysiology-of-hirschsprungs-disease-and-its-diagnosis-96460.html
Tidak ada komentar:
Posting Komentar